La granulomatosi di Wegener è una vasculite necrotizzante e granulomatosa che colpisce i vasi di piccolo calibro localizzati a livello delle vie aeree superiori, dei polmoni e dei reni.
Dal punto di vista patogenetico rivestono un ruolo importante gli anticorpi diretti contro antigeni dei neutrofili ed in particolare contro la proteinasi 3 (c-ANCA).
Le prime manifestazioni di malattia sono spesso una rinosinusite crostosa, con epistassi refrattaria alle comuni terapie.
L’uso degli immunosoppressori ha notevolmente migliorato la prognosi dei pazienti affetti da granulomatosi di Wegener.
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