SCLERODERMIA
Complessa malattia del connettivo che incide negativamente sulla qualità della vita
La sclerodermia (o sclerosi sistemica) è una malattia del tessuto connettivo su base autoimmune ad eziopatogenesi sconosciuta.
Dal punto di vista clinico è caratterizzata da manifestazioni assai eterogenee che vanno da quadri con limitato coinvolgimento cutaneo a estese fibrosi della cute e degli organi interni.
Nonostante sia una malattia caratterizzata da elevata mortalità e morbilità, molte forme oligosintomatiche o scarsamente evolutive non vengono diagnosticate, a conferma di una ancora troppo scarsa conoscenza delle caratteristiche cliniche del paziente sclerodermico.
Una manifestazione molto frequente della malattia, benché non specifica, è il fenomeno di Raynaud che può precedere anche di anni le lesioni sclerodermiche.
Mentre per il trattamento dei sintomi della malattia vi sono farmaci abbastanza efficaci, la terapia “di fondo” della sclerosi sistemica rappresenta ancora un enigma per l’immunologo ed i risultati sono poco soddisfacenti. Numerosi studi sono peraltro in corso ed alimentano buone speranze.
Nel testo completo (in fase di elaborazione) vi saranno le informazioni utili a medici e pazienti per riconoscere la malattia sin dai primi segni clinici e si esamineranno le prospettive terapeutiche.